（一九九六年三月創刊）
(Last updated Jan. 20, 2001)
（關鍵詞：噬血球症候群）
“噬血球症候群”－Hemophagocytic syndrome －較適當的名稱叫做“噬血球淋巴組織球增多症”－Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)－是一種少見而預後不良的症候群，是一種有明顯特殊的臨床症狀的症候群（病因不同，但具有一組同樣症候徵狀的病態），主要的症狀有發燒、全部血球數的減少、皮疹、黃疸和脾臟腫大，病理學檢查會在骨髓、肝臟、淋巴腺和其組織器官上發現吞噬血球的現象（即－巨噬細胞吞噬紅血球、白血球、血小板和其前驅細胞）。“噬血球症候群”在有惡性、基因性、自體免疫性疾病診斷的病人上出現，尤其在 Epstein-Barr (EBV)Virus－EB 病毒感染症時多出現。
此症候群在 1939 年有了首次的報告，當時被認為是“組織球髓狀網狀細胞增多症”－ (Histiocytic medullary reticulosis) 起初被認為是因組織球的惡性增殖所致的散發性疾病，之後又被認為是一種家族性疾病－家族性噬血球性淋巴組織球增多症。但是在 1965年時有一對父子同時染上此症後被認為感染症可能是一個很重要的病因。各種病毒、細菌、霉菌、寄生蟲的感染和膠原性血管疾病、惡性腫瘤尤其是T－細胞淋巴腫都可能是病因。
本日(01/01/20)，平面媒體皆譯為“嗜血症候群”應為“噬血球症候群”或“噬血症候群”之誤。
台灣的病例報告：
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histiocytosis: a clinicopathologic analysis of 23 cases with special reference to
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- Su IJ, Hsu YH, Lin MT, Cheng AL, Wang CH, Weiss LM. Epstein-Barr virus-containing T-cell lymphoma presents with hemophagocytic
syndrome mimicking malignant histiocytosis. Cancer 1993;72:2019-27.
- Lay JD, Tsao CJ, Chen JY, Kadin ME, Su IJ. Upregulation of tumor necrosis factor-alpha gene by Epstein-Barr virus and activation of
macrophages in Epstein-Barr virus-infected T cells in the pathogenesis of hemophagocytic syndrome. J Clin Invest 1997;100:1969-79.
- Su I, Chen R, Lin D, Lin K, Chen C. Epstein-Barr virus
(EBV) infects T lymphocytes in childhood EBV-associated hemophagocytic syndrome in
Taiwan. Am J Pathol 1994;144:1219-25.
- Chen RL, Su IJ, Lin KH, Lee SH, Lin DT, Chu WM, et al. Fulminant childhood hemophagocytic syndrome mimicking histiocytic medullary
reticulosis. An atypical form of Epstein-Barr virus infection. Am J Clin Pathol 1991;96:171-6.
- Yao M, Cheng A, Su I. Clinicopathological spectrum of haemophagocytic syndrome in Epstein-Barr virus-associated peripheral T-cell lymphoma.
Br J Haematol 1994;87:535-43.
- Yang CW, Pan MJ, Wu MS, Chen YM, Tsen YT, Lin CL, et al. Leptospirosis: an ignored cause of acute renal failure in Taiwan. Am J Kidney Dis
1997;30:840-5.
專業人員請至美國疾病管制中心參閱有關 Hemophagocytic syndrome 的專業資訊。
（吳昭新醫師； By Jau-Shin Wu, M.D.,Ph.D.）
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（吳昭新 醫師；by Jau-Shin Wu, MD, PhD.）
