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多發性骨髓瘤多發性骨髓瘤 |
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Posted: 08/23/2005
什麼是『多發性骨髓瘤』? 多發性骨髓瘤是一種癌症。它主要是一種被稱為『漿細胞』(Plasma cells)的白血球癌化病變。所以，若要了解多發性骨髓瘤，我們得先來了解一下正常的漿細胞。 人的身體係由各種不同功能的細胞組成。正常細胞會依身體需要，按照一定生長順序逐漸成熟，這也讓我們的身體得以維持健康。 漿細胞和其他白血球一樣屬於免疫系統的部份，這個系統可以保護身體免於感染和疾病。所有的白血球都源生於骨髓內。骨髓是柔軟的海綿狀組織，充滿在大多數骨骼中央。形成後的白血球會離開骨髓，再到身體其他部位發展成熟。例如當免疫系統需要它們抵抗可能引起感染或疾病的外來物時，它們就會長成漿細胞。漿細胞可以產生抗體，抗體這種蛋白質能夠從血流中移動出來消滅有害物質。但漿細胞的功能有其特異性，某一類的漿細胞能夠針對特定的外來物質大量產生那一類的抗體來對付它，也就是說這些特異性的抗體被產生出來後，它們會尋找出並對抗被標的的外來物質。也因此身體有許多種類的漿細胞好來應付許多不同的外來物質。 癌症可能發生在不同部位而有不同的疾病名稱，但它們都有一個共同點：細胞變得不正常且大量增生。癌化細胞除了會影響正常細胞的生長與功能外，它們還會擴散到身體其他部位。 當癌病變發生在漿細胞，身體會一直大量複製產生許多不需要的漿細胞，它們是一群長得很像正常漿細胞的不正常細胞，被稱為骨髓癌細胞。骨髓癌細胞傾向聚集在骨髓內或在骨頭外側兩端的堅硬部份，有時候只聚集在一根骨頭上，形成單一腫塊或腫瘤，被稱為漿細胞瘤(Plasmacytoma)。大部分的患者，不論骨髓癌細胞是否聚集在許多骨頭中，通常都會形成許多發性腫瘤而造成問題，因此這種情況被稱為多發性骨髓癌。 有個癌症診斷上的重點必須先在此作澄清，癌症的分類是依照癌細胞種類或疾病原發的身體部位而命名。雖然漿細胞瘤和多發性骨髓癌都是對骨頭造成影響，它們仍屬於原發於免疫系統的癌症，而骨癌是原來生長在骨頭的細胞產生癌病變，兩者截然不同。澄清這點是很重要的，因為診斷和治療漿細胞癌或多發性骨髓癌與診斷和治療骨癌是完全不同的。 由於患有多發性骨髓癌的患者體內有大量不正常的漿細胞，這些種類各有不同的漿細胞也各自有許多的抗體。這些骨髓癌細胞與抗體們會導致患者出現嚴重的臨床症狀，例如： l 當骨髓癌細胞大量增生時會破壞正常骨頭組織，使骨質脆弱，導致疼痛或容易骨折。這種骨頭疼痛會導致患者移動困難。 l 當骨頭受損時，骨中的鈣質會釋放到血液中導致高血鈣症(Hypercalcemia)。高血鈣症可能造成患者失去食慾、噁心、口渴、疲倦、肌肉無力、靜坐不能和意識混淆等症狀。 l 骨髓癌細胞會阻止骨髓生成正常漿細胞或其他身體所需的白血球，這會讓患者無法抵抗感染或疾病 l 多發性骨髓癌患者的腎臟也可能有嚴重的問題。過多的抗體蛋白質和血鈣阻礙了腎臟平常過濾和清潔血液的功能。 多發性骨髓瘤的症狀要視疾病的嚴重度而定，通常在疾病初期是無症狀的。患者症狀開始時是背部或肋骨的骨頭痛，也可能有骨頭碎裂、無力、疲倦、體重減輕或反覆感染的現象。隨疾病進展，症狀可能加劇，包括：噁心、嘔吐、便秘、排尿問題或下肢無力或感覺異常(麻麻的)。這些症狀並非多發性骨髓瘤的典型症狀，因為其他的疾病也有可能引起類似的症狀。所以當有這些症狀出現的時候，應該去找醫師作檢查以確定原因。 患者可能在出現症狀之前，就透過例行性身體檢查發現多發性骨髓瘤。患者出現症狀時，醫師除了會問到患者的個人與家族病史外，並會安排全身身體檢查。除了一般性檢查之外，醫師還會為患者做一些能夠鑑別症狀原因的檢查。若患者有骨頭疼痛的症狀，可以從X光得知骨頭是否有受損或骨折。透過血液和尿液檢查能夠得知患者體內一種叫M蛋白(M proteins)的抗體是否偏高。醫師也可能會為患者抽吸骨髓或骨髓切片來確定有無骨髓癌細胞。在抽吸骨髓時，醫師會將針頭插入髖骨或胸骨以抽取骨髓中的液體與細胞；而作切片時，醫師則是以較粗的針來取骨髓組織，然後再由病理學專家將採到的樣本拿到顯微鏡下觀察，看看是否有癌細胞存在。 為了患者的治療計畫，醫師必須要知道癌症的分期或侵犯程度。分期是為了要知道有哪些地方受到腫瘤的侵犯，治療方針則依分期結果來決定。患者的檢查結果、抽血報告及骨髓檢查結果能夠幫助醫師決定癌症的分期。此外，通常還需要以一系列的X光檢查來決定骨頭中的腫瘤數量與大小，必時還需要用到核磁共振檢查(MRI)來輔助，以便顯示更清楚的病灶位置。 治療是醫師依癌症的侵犯程度與患者症狀、健康狀況與年齡等條件來決定。醫師也會參與治療的其他醫師共同會商治療對策。患者也可能會想要跟醫師談一些關於加入新藥治療臨床試驗的事。這些名為臨床試驗的研究是為了改善該癌症的治療而設計的，這些研究在治療臨床試驗的章節中會談論到。 很多患者會想要盡他們所能去學習跟他們疾病與治療有關的事物，以便於能積極參與自己醫療照護的決策。這些患者會問很多重要的健康問題，而醫師則是最佳的答覆者。大部分的人會想知道他們癌症的嚴重程度？該怎麼治療它？會有多少成效？可能會造成怎樣的影響？要花費多少錢？ 下面是幾個患者會問醫師的問題： 1. 我要接受什麼治療？ 2. 有臨床試驗適合我嗎？ 3. 接受治療後會有什麼好處？ 4. 這種治療的危險性與可能出現的副作用有什麼？ 5. 當我疼痛時醫療人員會怎麼幫助我？ 6. 我的日常活動需要作調整嗎？ 7. 我需要多久回來複檢一次？ 許多人發現在看醫生之前，列出一份問題表對看診有幫助。做筆記可以讓他們更容易記住醫師講的話。還有些患者發現，若有親友的陪同，不論是參與討論或只是單純聆聽，都會對他們有幫助。 關於癌症及其治療有很多東西要學，患者們並不需要將所有的疑問一起提出來，或記下所有的答案，因為他們還會有其他機會要求醫師解釋，以獲得更多相關資訊。 多發性骨髓瘤的治療選擇是很複雜的。在開始治療之前，患者可能會希望再讓另一位醫師檢閱一下他的診斷及治療計畫。一點點延遲通常不會降低有效治療的機會。下面有幾個尋找第二位專家意見的方式： l 醫師也許可以推薦另一位治療多發性骨髓瘤的醫師。專門治療這種疾病的醫師包括腫瘤科、血液科與放射腫瘤科的醫師。 l 醫師可能將患者轉給一位或更多專科醫師。在癌症中心常見數種不同專科醫師組成一個團隊一起照顧患者。 l 患者及家屬亦可利用網路的癌症資訊服務，能有助於尋找鄰近治療中心與醫師門診時刻表。 漿細胞瘤與多發性骨髓瘤都很難治癒。雖然漿細胞瘤患者可能在治療後很久都沒有症狀，但事實上最後卻發展成多發性骨髓瘤。對於這類多發性骨髓瘤，治療只能藉由症狀與合併症的控制，來改善患者的生活品質。 沒有症狀的多發性骨髓瘤患者通常不會接受治療，對這些人而言，治療的風險跟副作用可能超過治療的好處。然而這些患者須受到密切的觀察，並於症狀出現時開始進行治療，通常是接受化療，有時也會接受放射線治療。 化學療法是用藥物來治療癌症，也是多發性骨髓瘤的主要治療方式。醫師可能會同時選用兩種或更多種抗癌藥物來殺死癌細胞，有些是口服的，其他則是經由血管注射。不管用哪一種藥物，都會經由血液循環到達全身的骨髓瘤細胞，因此化學治療被稱為系統性治療法。 抗癌藥物常以週期性的方式投予。治療期之後接著是靜養期，然後是下一個治療期與靜養期地循環進行。大多數患者在自己家裡口服化學治療藥物，方法跟在醫院門診或診所注射化學治療一樣。然而由於患者健康狀況與其抗癌藥物的差異，有些治療可能要待在醫院裡完成。 放射線治療是使用高能射線來破壞癌細胞並抑制其生長。使用這種治療時，有一臺大儀器會將放射線對準腫瘤及其周圍，這是屬於局部治療，所以只會對該部位的細胞造成影響。放射線治療是單一漿細胞瘤患者的主要治療方式，他們通常在醫院或診所的門診接受4-5週，每天一次放射線治療。 多發性骨髓瘤的患者除了接受化療以外，有時候也接受放射線治療。他們接受放射線治療的目的，是要幫助控制骨頭中的癌細胞生長，並緩解疼痛，一個療程通常持續1-2週。 因為多發性骨髓瘤很難控制，所以許多研究人員正在尋找更有效，副作用更少的治療方式，以及更好的合併症照護方法來治療這類患者。當實驗室研發出一種新治療藥物時，醫師會以臨床試驗的方式將這種新藥物用在患者身上。這些臨床試驗是為了試驗新藥物是否安全又有效，以及為了獲得有效的科學數據證明而設計的。參與臨床試驗的患者最先有機會從這些改良型療法中獲得幫助，同時也對醫療研究有重大貢獻。 目前有許多多發性骨髓瘤新療法的臨床試驗正在進行當中。在某些研究裡，醫師正在嘗試新的藥物組合，還有以化學療法合併生物療法來提高免疫系統對癌細胞的反應等等。 研究人員也在嘗試新的癌症治療對策。它利用非常高劑量的抗癌藥物，有時候合併使用放射線同步進行治療。醫師相信高劑量抗癌藥物合併放射線可能會比一般劑量在破壞骨髓瘤細胞來得更有效。但是高劑量同時也會對健康骨髓細胞產生更大的殺傷力。新的治療研究可能幫助患者的骨髓恢復或讓醫師能置換被破壞的骨髓。這些研究包括：骨髓移植、週邊幹細胞供應以及用骨髓生長因子刺激劑治療。 對參與臨床試驗有興趣的患者應該跟他的醫師討論這項選擇。關於『參與臨床試驗：癌症患者需要知道什麼？』是另一本美國國家癌症協會手冊，其內容說明了一些治療研究的危險性與可能帶來的好處。 這些治療方式在治療多發性骨髓瘤是非常有效的，治療能緩解病人骨頭痛的症狀，而讓患者感覺舒服一點。然而治療的作用不太可能只侷限在破壞腫瘤細胞，健康細胞也會受到損害，所以治療也會產生令人不舒服的副作用。 癌症治療副作用是因人而異的，每一個療程的反應也可能不一樣。醫師會試著使副作用減到最低，同時也會小心監測患者，以便於有任何副作用發生時及時給予協助。 l 化學治療 化學治療的副作用主要是依照藥物而定。一般來說，抗癌藥物會影響快速成長的細胞，例如對抗感染的血球細胞、消化道細胞、毛囊細胞，因而造成患者抵抗力降低、食慾不振、噁心、嘔吐或口腔潰瘍，患者也會感到體力變差及毛髮脫落的副作用。治療多發性骨髓瘤的其中一種藥物prednisone (俗稱類固醇)，可能造成其他的副作用包括：臉和足部水腫、心灼熱感、心情煩躁、坐立不安、粉刺等。這些化學治療副作用通常會在停止治療後逐漸改善。 l 放射線治療 放射線治療期間患者可能會變得很疲倦。休息固然重要，但有些醫師仍會建議患者依照自己的體力盡量保持活動。同時照射部位的皮膚會有發紅、乾燥的現象，應該盡量保持通風，避免穿太緊的衣物，並避免陽光照射。若不是在醫師的指示下，不可使用乳液或乳霜塗擦照射部位。患者可能因照射部位不同而產生其他的副作用，例如：照射到下背部，由於消化道受到放射線影響，會產生噁心、嘔吐、腹瀉等反應。醫師通常會開立藥物或建議調整飲食來減輕這些問題，副作用通常會在放射線治療結束後逐漸消失。 食慾不振也常困擾多發性骨髓瘤患者。當患者不舒服或疲倦時可能不會感到飢餓。一些常見的治療副作用，如噁心、嘔吐，也會讓患者更吃不下。而吃得好的患者常常會覺得好一點而且比較有體力，所以足夠的營養是很重要的。吃得好表示可以得到足夠的卡路里和蛋白質來預防體重下降和恢復體力，也能幫助修復正常的組織。大部分的患者發現少量多餐和在其間補充點心的方式比規律一天只吃三餐效果更好。醫護人員和營養師可以向患者解釋治療的副作用，並建議患者該如何自我照顧。 l 支持性治療 多發性骨髓瘤的併發症可能會影響身體其他部位，化學治療和放射線治療可以控制這些併發症，如疼痛、骨頭損害和腎臟問題等。但大多數的患者需要額外的治療來控制這些疾病造成的症狀或其他問題，以增加患者的舒適及改善生活品質，這種治療方式稱為支持性治療。 多發性骨髓瘤的患者經常會因為骨頭損害或腫瘤壓迫神經造成的疼痛問題，醫師通常會建議患者服用止痛藥或者穿上背架或頸圈來減經他們的疼痛。少數患者發現放鬆技巧和冥想也可以幫助他們減輕疼痛。預防和治療病理性骨折是支持性治療另一項重要的部份。因為活動可以減少骨頭鈣質的流失，醫護人員可鼓勵患者儘可能地維持活動，可能的話也建議患者適當運動的方式。如果患者發生骨折或骨頭損壞(尤其是脊椎部位)，外科醫師就需要用手術將腫瘤儘可能移除和鞏固骨頭。 如果有高血鈣情形，醫生會給予藥物來降低血液中的鈣，也會鼓勵患者每天喝大量的水，有時甚至會從靜脈注射補充液體。因為補充大量的液體可以幫助腎臟清除過量的血鈣，這樣就可以預防血鈣聚集在腎臟而發生問題。若腎臟功能無法正常運作，就可能需要血液透析或血漿置換術。血液透析是將患者的血液輸出到一台機器，將血液中的廢物移除後再將這些血液輸回患者體內。血漿置換術是用來排除由骨髓瘤細胞產生多餘的抗體，這樣稀釋血液可以使腎臟和心臟負荷較小。 多發性骨髓瘤會使免疫力降低，患者必須小心保護自己避免感染。他們應該避免去擁擠的公共場所，遠離感冒或其他傳染疾病的人。當出現任何感染的症狀（發燒、喉嚨痛、咳嗽）時，應該立刻告知醫師。當患者感染時會給予抗生素或其他藥物來治療；當患者貧血時可能會輸血，它可以減少因貧血造成的呼吸喘和疲倦感。 定期追蹤對於多發性骨髓瘤的患者是很重要的，檢查通常包括理學檢查、身體評估、X光攝影、抽血及尿液檢查。定期追蹤檢查可以幫助醫師偵測並迅速治療將要發生的問題，而且患者應該在回診時告訴醫師任何新的症狀或問題，這也是很重要的。 多發性骨髓瘤會改變患者以及照顧者的生活。這些改變很難掌控，它常常讓患者和其親友感到不同的情緒，甚至混亂的情緒困擾。 有時候患者或者愛他的人會感到震驚、氣憤或沮喪，這些都是一般人面對嚴重的健康問題時的正常反應。如果能夠將他們的想法或感受與身邊的人分享，大部分的人就可以將這些情緒掌控得很好。分享可以幫助所有的人感到放鬆，並且可以開放自己讓別人對你表示關心和提供適當的支持。 檢查、治療、住院天數、醫療費用是患者經常擔心的問題。健康醫療團隊裡的醫師、護理人員、社工人員可以協助安撫和減輕患者的疑慮，也會提供相關的訊息及可用的資源。 患者及家屬會擔心疾病未來的進展是很自然的事。有些人會用統計數據來計算出可能治癒的機會或患者還能活多久。但要記住一個重點，無論如何，這些數字是統計大多數患者後的平均值，它們不能用來預測某位患者將會發生什麼事情，因為沒有兩位癌症患者的情況是一模一樣的。照顧患者及了解患者的病史的醫師，才能夠討論患者預後情況。 多數人常常會詢問醫師關於他們的預後，但醫師並不能明確地知道會發生什麼事，他可能只會告訴你緩解的機率。即使是患者治療的反應很好，他們也可能會告訴你，多發性骨髓瘤受到控制而不是治癒，他們會用這樣的說法是因為疾病有可能過一段時間再復發。 與一個嚴重的疾病共存並不容易，癌症患者和照顧者都要面對很多問題和挑戰。當他們獲得有用的訊息和支持性的照顧時，讓他們去面對這種種困難就容易多了。 醫師可以向你解釋有關疾病的問題和治療的建議、進行方式或其他相關的醫療處置。患者也想要討論有關未來、家庭人際關係和醫療費用，這些方面的擔憂可以找護理人員、社工人員、健康諮詢者或院牧人員討論或提供幫助。 朋友和家屬都是很好的支持，還有病友間的碰面與討論，都對患者有好處。癌症病友常常在支持團體的聚會中分享自己在患癌、抗癌過程中的經驗。但還是要記住一句老話：每一個患者都不一樣，癌症的治療和處理方式都是因人而異。即使是同一種癌症，適合某甲的治療不一定適合某乙。較好的方式是將朋友或家人提供的建議提出來和醫師討論。 在醫院或門診的社工人員能提供有關幫助患者重返社會、情緒支持、財務援助、交通運送或居家照護的社會支援資料。 各國的醫學專家與研究人員皆致力於研究多發性骨髓瘤，直到現在我們還不知道這個疾病發生的病因或如何去預防它，我們只知道不會從別人身上傳染到多發性骨髓瘤，癌症是不會傳染的。 雖然專家無法解釋為什麼會得到多發性骨髓瘤，但我們知道多發性骨髓瘤的好發年齡是50-70歲，男性多於女性。有些研究提出一些多發性骨髓瘤好發的危險因子，例如：家族病史就是多發性骨髓瘤發展的因素，患者的子女或兄弟姐妹其中有人罹患這個疾病的危險就會增加。農夫或石油業工人長期暴露在化學致癌成份者也比一般人容易罹患多發性骨髓瘤。另外，暴露在大量輻射線(如日本原子彈爆炸) 的人也是這個疾病的高危險群。科學家認為少數輻射工作(如放射師和核子能源工作人員)也可能增加致病危險，目前為止，研究專家尚未明確的證據顯示大量放射線檢查會增加罹患多發性骨髓瘤的危險因子。專家相信大部分的人接受少量的放射線檢查，它的好處大過於可能造成多發性骨髓瘤的危險。 多數人發生多發性骨髓瘤並沒有明確的危險因子，這個疾病可能是由許多已知或未知的原因同時造成的。
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